Etiyoloji :

Altta yatan mekanizma hala belirsizdir. PRS çeşPierre Robinitli şiddet derecelerinde olabilir ve tek başına veya sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir (Breugem, 2016). “Sekans” terimi, fetal mandibula ve/veya dilin gelişimsel bozukluklarının ikincil olarak üst hava yolu ve damağın tıkanmasına yol açtığı anlaşıldığı için kullanılmaktadır. Bu bozukluklara malformasyon veya deformasyon neden olabilir. Malformasyonla ilişkili, örneğin genetik bir nedeni olan içsel bir bozukluğu içerir. Buna karşılık, deformasyonla ilgili olan, alt çenenin mekanik bir intrauterin kısıtlamasını gösterir.örneğin amniyotik sıvının çok az olması veya omuzun çenenin altında kalması, ağzın açılmasının engellenmesi ve alt çenenin daha fazla büyümesi durumunda söz konusu olabilir.

Bu ayrım önemlidir çünkü neden deformasyona bağlıysa, doğum sonrasında anatomik ve fonksiyonel semptomlarda kendiliğinden bir iyileşme beklenebilir. Buna mandibular yakalama büyümesi denir (Randall, 1990).

İstatistikler :

Doğumda  1:12.500 te bir çocukluk çağında görülen “nadir hastalıklardan” biridir (Vatlach, 2014). Bununla birlikte, bildirilen sıklıklar etiyolojik heterojenite nedeniyle ve örneğin yarık damağın PRS'nin ayrılmaz bir parçası olması gerekip gerekmediği hala belirsizdir. “İzole PRS “nin ek malformasyonlar ve sendromlarla birlikte görülen diğer belirtilerden hariç tutulduğu yayınlar da gerçek sıklığı bilinmemektedir. Bu nedenle, cinsiyet sıklığı, kalıtım riski, eşlik eden sendromoloji ve morbidite ve mortalite ile ilgili öngörüler hakkında çok farklı ifadeler bulunmaktadır (Kirschner, 2008)