Pierre Robin Sendromu
Pierre Robin sekansı (PRS)
Optimize edebildiğimiz ikinci bir tedavi yöntemi ise Pierre Robin sekansı (PRS) olan yenidoğanlarla ilgilidir. PRS, yarık damak ile ortaya çıkabilen alt çenenin konjenital veya intrauterin mekanik geri çekilmesidir. İzole olabileceği gibi ek malformasyonlar veya sendromlarla da ilişkilendirilebilir.
PRS ile ilgili en endişe verici şey, nazal hava yolunu tıkayan ve yaşamı tehdit eden hava yolu tıkanıklığına, yutma güçlüğüne ve yenidoğanlarda (sadece burundan nefes alan) zor anesteziye neden olabilen ilişkili dil tutulmasıdır. Bu nedenle, doğumdan hemen sonra hızlı hareket etmek, oksijene bağlı ve uzun vadeli genel gelişim hasarını en başından önlemek için en büyük önceliktir. Bu da ancak bu amaç için donatılmış merkezlerde yapılabilir.
Bu bağlamda doğum öncesi teşhisler özellikle önemlidir çünkü doğumun ve sonraki bakımın en uygun koşullar altında gerçekleşmesini sağlarlar. Çünkü yalnızca nefes almayla ilgili sorunları çözen hızlı ve etkili bir tedavi, sözde "ikincil hasara" karşı koruma sağlar.
Ve bu nedenle ikisi de geçerlidir
- doğum öncesi teşhis durumunda, özel bir klinikte doğum veya
- doğumdan sonra derhal uzman bir kliniğe transfer ve
- terapiye en iyi ve en nazik giriş
Dünya çapında istenilen tesislerin donanımına ve deneyimine bağlı olarak farklı tedavi türleri bulunmaktadır.
Bunlar:
- Yüzüstü ve/veya yan yatmak
- NPL (nazofarengeal hava yolu) adı verilen → dilin tabanına ulaşan ve böylece solunum yollarını temiz tutan burun tüpleri
- veya cerrahi yöntemler
Bunlar:
- dili alt dudağa dikmek
- “dikkat dağıtıcıların” yerleştirilmesi, bunlar alt çeneyi kademeli olarak öne çıkaran çene cerrahisi ve ortopedik cihazlardır; H. anında rahatlama sağlayamaz ve
- Etkilenen bölgeyi tamamen çevreleyen sözde trakeostomi.
Bu 3 yöntemin tümü anestezi gerektirir ve hava yolunu temizlemelerine rağmen altta yatan yanlış anatomiyi (alt çene girintisi, dil nüksü) düzeltmemeleri gibi bir dezavantaja sahiptir, bu da onları yetişkinlikte “zor bir hava yolu” ile karşı karşıya bırakır.
LKGN malformasyonu tek başına ortaya çıkabilir veya doğumdan hemen sonra tespit edilemeyen diğer malformasyonlar veya sendromlarla ilişkili olabilir.
Bu nedenle bu çocuklar, gerekli tüm uzmanlık dallarının temsil edildiği, maksimum bakıma sahip bir tedavi merkezine ait olmalıdır. Özellikle ek malformasyonlar söz konusu olduğunda, yeterli erken destek veya tedavi bu çocukların en iyi şekilde gelişmesini sağlayabilir.
Parçası olduğumuz Sosyal Pediatri Merkezi, çocukların bütünsel olarak bakılabilmesi ve değerlendirilebilmesi için tüm ek uzmanlık disiplinlerini sunmaktadır.
Merkezimizin yakın çevresi Dr. Aşçı:
Dr. Gül Schmidt, uzman ve bölüm başkan yardımcısı
Dr. Arzu Akman
Prof. Carsten Matuschek (tıp mühendisi) www.proepi-institut.de
Teşhis anından itibaren ekip tüm konularla bütünsel olarak ilgilenir ve gereken her şeyle ilgilenir.
Bir yandan ameliyat ne kadar önemliyse, etkilenen ailelerin çeşitli bireysel ihtiyaçları ile uzun vadeli kabulü, kabulü ve desteklenmesi de en az o kadar önemlidir ve bu ekip tarafından çocuklar "evlenene" kadar garanti edilir.