Tedavi
Daha önce de belirtildiği gibi, doğum sonrasında acil entübasyon gerekli olabilir. Bu nedenle, PRS'li tüm yenidoğanlar bir yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılmalıdır. Bu da ya hemen nakil ya da -doğum öncesi biliniyorsa- özel bir klinikte doğum anlamına gelir. Neyse ki, PRS'li ve aynı zamanda izole yarık damaklı çocuklar, yarık damaklılar kadar sık ve düzenli olmasa da, doğum öncesinde giderek daha fazla tanınmaktadır (bkz. Şekil 4). Prenatal tanıdan en çok faydalanacak olanlar PRS'li bu çocuklardır, çünkü uygun tedavi gecikme ve transfer önlemleri olmaksızın başlatılabilir (Vibert, 2024).
Ebeler, alt çenesinde gerileme olan bir yenidoğanla ilgileniyorsa, derhal yarık damak olup olmadığını, dil ucunun nerede olduğunu ve çocuğun nefes alırken başını aşırı uzatarak ve geri çekerek zor nefes alıp almadığını kontrol etmelidir. Vücut tonunun rahat olup olmadığı ve sırtüstü pozisyonu tolere edip etmediği. Yarık damaklar ve mandibular ilerleme genellikle ilk başta fark edilmez ve çocuklar iyi nefes alıp verebildikleri için eve taburcu edilirler. Ebeler bundan şüphelenirse, herhangi bir beslenme önleminden kaçınmalı ve bebeği derhal yüzüstü/yan yatar pozisyonda bir neonatoloji ünitesine yatır.
Çocuklar burada izlenir ve bir beslenme tüpü aracılığıyla beslenir. Tedavi önlemleri hava yolu tıkanıklığının ciddiyetine bağlıdır, ancak tedavi merkezleri arasında büyük farklılıklar gösterir. Çocuklar ancak kullanılan yöntemlerle bağımsız nefes alabildiklerinde hastaneden taburcu edilirler. Ve tabii ki her zaman evde takip bakımıyla ve ebeveynlerin resüsitasyon eğitiminden sonra hastaneden taburcu edilirler.
Tedavi önlemleri
Aşağıdaki tedavi önlemleri dünya çapında mevcuttur (Li, 2017):
- ihtiyatlı bekle ve gör.
- Aylarca yan veya yüzüstü pozisyonda yatmak. Sonuncusu, ABÖS riskine rağmen PRS'li çocuklarda tolere edilir. Eğer yetersizse:
- Aylarca nazofarengeal splintleme. Kesilmiş entübasyon tüpleri burundan dil tabanına yerleştirilir, böylece dil tabanı ile boğazın arka duvarı arasındaki tüpler üst hava yolunu açık tutar. Bu tüplerle ilgili sorun, onları temiz tutmak ve kaymalarını önlemektir (bkz. Şekil 5).
- Dil-dudak yapışıklığı. Dilin ucu alt dudağa dikilir. Bu çocuklar yaklaşık üç aylık tedavi süresi boyunca yoğun bakıma ihtiyaç duyarlar (bkz. Şekil 5).
- Alt çenenin uzatılması. Çeneden çıkıntı yapan alt çenenin etrafına bir tel sarılır ve alt çeneyi öne doğru geliştirmek için buna bir ağırlık (50 ml NaCl) takılır (bkz. Şekil 6).
- Mandibular distraksiyon osteogenezisi. Alt çene distraktör kullanılarak ileri doğru hareket ettirilir. Riskler arasında sinir yaralanması, dış yara izi, gevşeme ve iltihaplanma yer alır
7 Pre-epiglottik bar plak (PEBP). Bu, Berlin'deki Charite-Virchow Kliniğinde en uygun yaklaşım olduğunu düşündüğümüz için aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanan ortodontik bir prosedürdür (bkz. Şekil 8).
- Son çare olarak trakeostomi (soluk borusu ameliyatı).
1, 2, 3, 4 ve 8 sayıları yalnızca semptomatik önlemlerdir. 4, 5, 6 ve 8 numaraları entübasyon altında yapılması gereken ek cerrahi işlemlerdir. 5 ve 6 alt çeneyi öne çeken ancak dilin pozisyonunu veya alt çenenin gelişmesi gereken çekme yönünü etkilemeyen cerrahi işlemlerdir.