Klinik

Mikrognati, glossoptoz ve üst solunum yolu tıkanıklığından oluşan klasik üçlünün tanınması, çocukların ve doktorların karşılaştığı tek zorluk değildir. Bu çocuklarda . Geçmişte  ölüm oranları çok yüksekti. Dudak,damak yarıklı çocukların aksine, bu çocuklarda solunum bozukluğuna ek olarak aspirasyon, zatürre ve ilgili ders kitaplarına göre ani bebek ölümü sendromuna yol açabilen yutma bozuklukları da vardır. Yarık damak beslenmeyi de zorlaştırabilir. Tedavi edilmezse, gelişememe ve psikomotor geriliğe yol açar

     Hava yolu tıkanıklığının ciddiyeti ve buna bağlı tedavi gereksinimleri, EXIT prosedüründen (Ex Utero Intrapartum Treatment, bkz. sözlük ((başka giriş yoksa, daha iyi “Tanım”)) ve acil entübasyon ihtiyacından, yalnızca uyku sırasında, sırtüstü pozisyonda veya tamamen fark edilmeden veya yalnızca birkaç hafta sonra ortaya çıkabileceği gerçeğine kadar büyük ölçüde değişir (Caouette-Laberge, 1994). Bu nedenle, PRS'de solunum sıkıntısını ekarte etmek için bir uyku laboratuvarı incelemesi şarttır (Bravo, 2005).

Solunum sıkıntısı, emme ve yutma bozukluklarına ek olarak, bu çocukların entübe edilmesi çok zordur, bu nedenle anesteziyolojik “zor hava yollu çocuklar” kategorisine girerler. PRS'li çocuklarda hava yolunun değişmiş anatomisi, vokal kıvrımların ve epiglotun laringoskopik olarak konumlandırılmasını zorlaştırır, böylece entübasyon yalnızca endoskopik destekle başarılı olabilir (Iroushek, 2023).

Ex Utero İntrapartum Tedavi (EXIT)

Bu manevra, doğum sonrası hava yolu yönetimi ile ilgili sorunların öngörülebilir olduğu durumlarda kullanılır. EXIT tekniği, yenidoğan kardiyopulmoner stabilitesinin kontrollü bir şekilde sağlanabilmesi için uterus gevşemesini ve plasental desteği sürdürürken histerotomi yoluyla fetüsün planlı kısmi doğumunu içerir. EXIT sırasında gerçekleştirilen fetal müdahaleler arasında endotrakeal entübasyon, trakeostomi ve geçici bir trakeal oklüzyon cihazının çıkarılması yer alır. EXIT prosedürünün en önemli yönü, doğum öncesi, doğum sırası ve doğum sonrası dönemlerde fetal müdahale alanında geniş uzmanlığa sahip multidisipliner bir ekibin oluşturulmasıdır.

 

PRS'li yeni doğanlarda tipik olan, genellikle çok küçük bir alt çene veya dilin ucu yerine tükürük bezlerinin kanallarının görülebilmesi için açıkça görülebilen bir dil desteğine sahip girintili bir çenedir (bkz. Şekil 2). Çoğunlukla yarık damak U şeklindedir ve dilin boyutuna tam olarak karşılık gelen bir genişliğe sahiptir. İzole damak yarıklı çocukların aksine, dil yarığa gömülüdür (bkz. Şekil 3). Doğumdan sonraki ilk birkaç haftada dil üst çeneden daha hızlı büyüdüğü için dil yarığa "sıkışabilir". Bu nedenle, dilin yarığa gömülmesini önleyen doğum sonrası ortodontik önlemlerin, PRS'li çocuklarda, LJ yarıklı çocuklara göre tamamen farklı bir boyutu vardır; bu çocuklara genellikle ağız-burun ayırıcı plakayla yardım edilebilir (tedavi bölümüne bakın) .

Alt çene daha önce tedavi edilmemişse yarık damak kapatıldıktan sonra hava yolu tıkanıklığı riski de vardır, bu nedenle bazı yazarlar yarık damağın daha sonra kapatılmasını önermektedir (Lehman, 1995). Diğerleri ise tam tersi görüştedir, çünkü damak yarığının erken kapatılması dilin nüksetmesini önlemeyi amaçlamaktadır ((de Blacam, 2024). U şeklindeki ve kısmen at nalı şeklindeki yarık damağın gerçek bir cerrahi zorluk teşkil ettiği akılda tutulmalıdır. Cerrahlar bu nedenle damak yarığının cerrahi olarak kapatılmasını daha sonra gerçekleştirmek daha iyidir ve bu nedenle tercih edilir.