Pierre Robin  (PRS) ile bebeklerin beslenmesi

Talep gören beslenme yardımcıları

Hangisi daha önemli? Nefes almak mı, yemek yemek mi? Elbette nefes almak. Bu nedenle PRS'li bir bebek için ilk öncelik elbette nefes almasını sağlamak olmalıdır. Çoğu vakada bu, Preepiglottik Baton Plak (PEBP) kullanılarak yapılan tedaviyle bu sorun çoğu kes çok hızlı bir şekilde çözülebilir.

Diğer yöntemlerle tedavi edilirse, yeni doğmuş bir bebeği PRS ile beslemek, solunum sıkıntısı, genellikle mevcut olan damak malformasyonu nedeniyle emme yetersizliği ve çoğu zaman düzensiz yutma davranışının birleşimi nedeniyle büyük bir zorluktur. Çoğu zaman tam ağızdan beslenme mümkün değildir, bu da çocuğun çok uzun süre tamamen veya kısmen nazogastrik tüp yoluyla beslenmesi gerektiği anlamına gelir. 

Ancak PEBP tedavisinde böyle bir durum söz konusu değildir. PEBP yerleştirildikten sonra beslenmeye başlamak da elbette bir zorluktur, ancak çoğu durumda, ebeveyn-çocuk çiftinin yakın takibiyle, iki ila dört hafta sonra tam oral beslenme sağlanır.

Beslenme Yardımcıları

PEBP yerleştirildikten sonra ilk odak noktası plağın kabul edilmesi ve çocuğun kendi tükürüğünü yutmayı öğrenmesidir. Bu, emzik kullanarak besleyici olmayan emme veya anne veya babanın küçük parmağını emme ile desteklenebilir.

     Bu süre zarfında çocuk tamamen nazogastrik tüp yoluyla beslenir.

     Çocuk tükürüğünü düzenli olarak başarılı bir şekilde yutarsa, genellikle 24 saat sonra ilk içme denemelerine başlayabiliriz.

     Ebeveynlere çocuklarını beslerken güvenlik sağlamak için ebeveynlerle parmakla beslemeyle başlamayı seviyorum. Bu yöntemin avantajı, ebeveynlerin çocuğun dilinin hareketini doğrudan hissedebilmesi ve ancak bu durumda parmağa takılan besleme tüpü aracılığıyla sütü çocuğun ağzına çok yavaş bir şekilde vermesidir. Çocuğun da yan yatması durumunda , bu aspirasyona karşı ek koruma sağlar.

Çocuk güvenli yutma davranışı gösteriyorsa duruma göre anne sütü veya biberonla ağızdan beslenmeye başlanabilir.

Emzirme

PEBP'nin metal braketleri nedeniyle emzirme ancak meme koruyucu desteğiyle mümkündür, böylece çocuğun dili için güvenli bir kılavuz çizgisi olur. Bir sonda ve şırıngayla başlıyoruz çünkü çocuğa ancak emme hareketleri de yapıyorsa meme ucu koruyucusunun arkasından süt veriyoruz.

Emzirme sayesinde çocuğun fizyolojik emme düzeni tüm zorluklara rağmen korunur ve çocuk şunu öğrenir: "Anne memesi bir beslenme kaynağıdır."

Emzirmek istenmiyorsa veya çok zor geliyorsa, 1-2-3 emzikle biberonla besleme önerilir. 1-2-3 emziklerde delik yerine emziğin ucunda küçük bir yarık bulunur.

  • Enine yuva: düşük akış
  • Yuva eğik: orta akış
  • Boyuna yarık: büyük akış

1-2-3 sistemi düzenlenerek sütün çocuğun ağzına akışı, besleyen kişi tarafından kontrol edilebilir ve çocuğun içme yeteneğine göre uyarlanabilir. Çocuk bu teknikleri kullanarak gerekli miktarda içmeyi başaramazsa, sondalamadan önce parmakla besleme kullanılarak ek besleme yapılabilir. Zorluklara rağmen bu teknikler ve sabırla tam ağızdan beslenme çoğu zaman kısa sürede mümkündür.

Özet

PRS bebeklerde de benim özellikle odaklandığım nokta fizyolojik emme düzeninin korunmasıdır. Bu meme ve/veya biberonla sağlanırsa, PEBP ve ameliyatla tedaviden sonra emme eğitimi yoluyla etkili emmeyi öğrenmek mümkündür. Böylece emme, çocuğun terapisinin önemli bir parçası haline gelir!

Ulrike Giebel. İletişim: kontakt@baby-saugt-nicht.com; www.baby-saugt-nicht.com (yazarın bilgilerini XXX sayfasında bulabilirsiniz).

Bilimsel Makaleler

Bravo, G., Ysunza, A., Arrieta, J., Pamplona, ​​​​M.C. (2005). Videonazofaringoskopi, Pierre Robin sekansı ve şiddetli obstrüktif uyku apnesi olan çocukların belirlenmesinde faydalıdır. Int J Pediatr Kulak Burun Boğaz. Ocak;69(1):27-33. doi: 10.1016/j.ijporl.2004.07.009. PMID: 15627443.

Breugem, C.C., Evans, K.N., Poets, C.F., Suri, S., ve diğerleri. (2016). Robin Dizili Bebeklerin Teşhisi ve Değerlendirilmesine İlişkin En İyi Uygulamalar: Klinik Konsensüs Raporu. JAMA Pediatr. 1 Eylül;170(9):894-902. doi: 10.1001/jamapediatrics.2016.0796. PMID: 27429161.

Caouette-Laberge, L., Bayet, B., Larocque, Y. (1994). Pierre Robin dizisi: 125 olgunun gözden geçirilmesi ve tedavi yöntemlerinin gelişimi. Plast Rekonstrüksiyon Cerrahisi. Nisan;93(5):934-42. PMID: 8134485.

de Blacam, C., Butler, D., Duggan, L., Byrne, S., Russell, J., Javadpour, S., White, M., Orr, D.J.A. (2024). Robin sekansı ile doğan bebeklerde minimal invaziv hava yolu yönetimi ve erken damak yarık onarımı. J Kranyomaksillofak Cerrahisi. Nisan;52(4):514-521. doi: 10.1016/j.jcms.2024.02.006. Epub 2024 11 Şubat. PMID: 38448335.

 

Iroushek, A., Moritz, A., Kremer, S., Fuchte, T., Danzl, A., Schmidt, J., Golditz, T. (2023). Bebeklerde zor hava yoluna bir yaklaşım: GlideScope® Spectrum LoPro, GlideScope® Spectrum Miller ve geleneksel Macintosh ve Miller bıçaklarının 90 anestezist tarafından gerçekleştirilen simüle edilmiş bir Pierre Robin sekansında karşılaştırılması. PLoS One. Ağustos 3;18(8):e0288816. doi: 10.1371/journal.pone.0288816. PMID: 37535590; PMCID: PMC10399777.

Karempelis, P., Hagen, M., Morrell, N., Roby, B.B. (2020). Pierre Robin Dizisi olan hastalarda ilişkili sendromlar. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Apr;131:109842. doi: 10.1016/j.ijporl.2019.109842. Epub 2019 Aralık 30. PMID: 31927149.

Kirschner, R.E., Kaye, A.E. (2008). Pierre Robin Dizisi s792,795,797. İçinde: Losee JC, Kirchner RE (eds) Comprehensive Cleft Care Mc Graw Hill medical.

Laletta, C.E., Dehghan, K., Hutchinson, R.L., et al. (1994). Nazofarengeal solunum bozukluğunun yeni bir nedeni olarak düşünülen dil tabanı düşmesi: Pierre Robin Dizisi, bir çeviri. Plast Reconstruct Surg93(6):1301-1303.

Lehman, J.A., Fishman, J.R., Neiman, G.S. (1995). Robin sekansı ile ilişkili yarık damak tedavisi: risk faktörlerinin değerlendirilmesi. Cleft Palate Craniofac J. Jan;32(1):25-9. doi: 10.1597/1545-1569_1995_032_0025_tocpaw_2.3.co_2. PMID: 7727484.

Li, W.Y., Poon, A., Courtemanche, D., Verchere, C., Robertson, S., Bucevska, M., Malic, C., Arneja, J.S. (2017). Pierre Robin Sekansında Hava Yolu Yönetimi: Vancouver Sınıflandırması. Plast Surg (Oakv). Feb;25(1):14-20. doi: 10.1177/2292550317693814. Epub 2017 Mar 10. PMID: 29026807; PMCID: PMC5626186.

Randall, P. (1990). Robin Dizisi: Hava yolu tıkanıklığı ile birlikte mikrognati ve glossoptozis. Mc Carthy JG, May JW, Littler JW (eds) Plastic Surgery, 1st edn içinde. Philadelphia, PA: W.B. Saunders.

Robin, P. (1929). La Glossoptose, un Grave Danger por nos enfants. Paris Gaston Doin.

Schmidt, G., Hirschfelder, A., Heiland, M., Matuschek, C. (2021). Özelleştirilmiş Pre-Epiglottik Baton Plakası-Robin Sekanslı Yenidoğanların Başarılı, Hastaya Özel, Noninvaziv Tedavisi için Pratik Bir Kılavuz. Cleft Palate Craniofac J. Aug;58(8):1063-1069. doi: 10.1177/1055665620972288. Epub 2020 Kasım 11. PMID: 33176445; PMCID: PMC8320543.

Sher, A.E. (1992). Robin dizisinde hava yolu tıkanıklığı mekanizmaları: tedavi için çıkarımlar. Cleft Palate Craniofac J. May;29(3):224-31. doi: 10.1597/1545-1569_1992_029_0224_moaoir_2.3.co_2. PMID: 1591255.

Skirko, J.R., Pollard, S.H., Slager, S., Hung, M., Weir, C. (2020). Pierre Robin Dizisi ile Aile Deneyimi: Nitel Bir Çalışma. Cleft Palate Craniofac J. Jun;57(6):736-745. doi: 10.1177/1055665620910331. Epub 2020 Mar 16. PMID: 32174155; PMCID: PMC8650977.

van den Elzen, A.P., Semmekrot, B.A., Bongers, E.M., Huygen, P.L., Marres, H.A. (2001). Pierre Robin sekansının tanı ve tedavisi: retrospektif bir klinik çalışmanın sonuçları ve literatürün gözden geçirilmesi. Eur J Pediatr. Jan;160(1):47-53. doi: 10.1007/s004310000646. PMID: 11195018.

Vatlach, S., Maas, C., Poets, C.F. (2014). Almanya'da Robin dizisinin doğum prevalansı ve ilk tedavisi: prospektif bir epidemiyolojik çalışma. Orphanet J Rare Dis. Jan 17;9:9. doi: 10.1186/1750-1172-9-9. PMID: 24433508; PMCID: PMC3899445.

Vibert, F., Schmidt, G., Löffler, K., Gasiorek-Wiens, A., Henrich, W., Verlohren, S. (2024). Yüz yarıklarının doğum öncesi tespitinin doğruluğu ve yüz yarıkları, ek malformasyonlar ve kromozomal anormallikler arasındaki ilişki: büyük bir sevk merkezi kohortu. Arch Gynecol Obstet. May;309(5):1971-1980. doi: 10.1007/s00404-023-07084-8. Epub 2023 Haziran 16. PMID: 37326856; PMCID: PMC11018668.

 

 

Şekil 1: Pierre Robin dizisi

Şekil 2: Dil retraksiyonunun gösterimi ve tükürük bezi boşaltım kanallarının görünümü: solda PEBP olmadan, sağda PEBP ile birlikte dil ucu açıkça görülebilir

Şekil 3: Dilin birleşmesi

Şekil 4: Doğum öncesi tanı

Şekil 5: Nazofarengeal splintleme (solda) ve dil-dudak yapışıklığı (sağda)

Şekil 6: Mandibulanın karşı ağırlık ile telle sarılması

Şekil 7: Distraksiyon osteogenezi

Şekil 8: Alında “dachshund kıvrımı” olarak tanımlanan preepiglottik plak

Şekil 9: PEBP ile tedaviden önce ve sonra yarık damağın daralması

Şekil 10: “Dachshund kıvrımına” rağmen yüz hatlarının PEBP ile gevşetilmesi

Şekil 11: solda: doğumdan hemen sonra, PEBP tedavisine başlamadan önce solunum yardımı ile; sağda: 3 yaşında